ガイドライン作成グループ：　脳腫瘍診療拡大ガイドライン委員会から選出された6名に加えて，新たに関連学会からの協力委員2名に参加いただいた。

システマティックレビューチーム：　重要臨床課題ごとにSRチームを2～4名で編成した。OPHGが希少疾患であることをふまえて，各チームひとりずつガイドライン委員が兼任することとした。

スコープ：ドラフトを作成し，メール回覧のうえ，メール討議を行い，改変を繰り返して完成し、委員全体にメールで回覧し意見を募った。

システマティックレビュー：2015年10月に開始。Minds「診療ガイドライン作成マニュアル 2014」に準拠した方法により行なったが、OPHGが希少疾患であるためエビデンスが少なく，上記の方法の適用が困難な場面に遭遇した。

推奨作成とその決定：臨床課題（CQ）ごとに担当委員が草案を作成し，本ガイドライン作成グループが各CQに対する推奨内容について討議した上で、決定のための郵送による投票を行った。最終的に2020年8月3日の脳腫瘍診療拡大ガイドライン委員会にて参加委員全員の投票により決定した。
その他、小児脳腫瘍編 各ガイドラインの共通項目にも追加記載あり。

最終化：共通目次と共通項目参照

公開：共通目次と共通項目参照

公開後の取り組み：共通目次と共通項目参照

(2)NF1非合併例
　NF1非合併例においても視覚路に発生した腫瘍がOPHGとして典型的な臨床所見を呈する場合は、腫瘍摘出や生検による組織診断は必ずしも必要ではないとする報告がある^18-21)。しかし、NF1非合併例でOPHGと臨床診断された47例中45例で組織診断が行なわれ、40例（症例全体の85%）は毛様細胞性星細胞腫であったが、残り5例（同11%）は他の低悪性度神経膠腫であったとする報告がある²²⁾。このようにNF1合併例よりも非合併例では、臨床的な特徴からOPHGと診断された腫瘍でも毛様細胞性星細胞腫以外の腫瘍である割合が高い傾向にあり、NF1合併例と比較して非合併例では腫瘍の摘出や生検による組織診断を行う傾向にある^{6, 12, 23-30)}。
　臨床的にOPHGと診断された例で、診断時の年齢が10歳を越せば組織学的悪性度が有意に高く¹⁷⁾、18歳以上のAYA（adolescents and young adults）世代の例では高悪性度神経膠腫であったとする報告がある^{17, 31)}。OPHGでは、診断時の年齢が10歳未満の例と比較して10歳以上の群で有意に生検率が高く²⁶⁾、診断時の年齢が10歳以上の例が多く含まれる報告では組織診断が施行される割合が76～100％と高率である^{25, 32-26)}。
　腫瘍の局在や形態から述べると、腫瘍が視床下部や第3脳室周囲に存在する例、あるいは脳実質外伸展例に対しては、毛様細胞性星細胞腫以外の神経膠腫や頭蓋咽頭腫の可能性を考慮する必要がある¹⁹⁾。また、囊胞病変を伴う例で手術到達が可能な症例、あるいは減圧が必要な症例では摘出手術により組織診断がなされている^{14, 37)}。腫瘍により水頭症を合併している乳幼児例では、髄液シャント時に神経内視鏡による生検が施行されている²⁰⁾。これらに加え、急激な腫瘍の増大がみられる場合や、毛様細胞性星細胞腫として予想される治療効果が得られない場合、生検を考慮すべきとする報告もある³⁷⁾。腫瘍摘出（生検）を行うには、NF1合併例と同様に、腫瘍の摘出に伴う合併症（CQ4の解説文を参照）を考慮する。
　以上、NF1非合併例ではOPHGと臨床診断できても、毛様細胞性星細胞腫より高悪性度の神経膠腫であったり、それ以外の腫瘍である可能性がNF1合併例よりも高い傾向にあるため、OPHGとして典型的な臨床所見に欠ける場合はより積極的に組織診断を勧める。