| 第1版 序
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日本癌治療学会がん診療ガイドライン「脳腫瘍」は，一般社団法人日本脳神経外科学会から特定非営利活動法人日本脳腫瘍学会にその作成が委託され，悪性脳腫瘍に関する診療ガイドラインを作成するに至りました。平成23 年5 月に広島大学杉山一彦教授を委員長とし，日本脳腫瘍学会理事を中心にガイドライン委員会が組織され，第1 回の会合がもたれました。原発性脳腫瘍は，140 種類以上の組織に細分され，それぞれの発生頻度が低いため，治療に関するエビデンスが乏しいと言えます。そこでまず，脳腫瘍のなかでも比較的発生頻度が高く，ある程度のエビデンスが蓄積されている成人膠芽腫，成人転移性脳腫瘍，中枢神経系原発悪性リンパ腫の3 腫瘍についてガイドライン作成が始められました。
現時点でのエビデンスとなり得る論文をもとに，clinical question に対する回答を作成し，すべての項目についてガイドライン委員全員による査読が行われました。さらに必要に応じて，腫瘍内科，放射線治療科の専門医の先生方のご助言をいただき，最終的には日本脳神経外科学会，日本癌治療学会の承認を得て，刊行するに至りました。
前述の如く，エビデンスの少ない領域ではありますが，現時点で実臨床に即したガイドラインと成り得たものと思われます。今後，適宜改訂を進めるとともに，比較的発生頻度の高い脳腫瘍から順次追加していく予定であります。
本ガイドライン作成に携わられた委員の先生方のご努力に感謝致します。
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平成28年6月
特定非営利活動法人日本脳腫瘍学会
前理事長 渋井壮一郎
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第1版 あとがき
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脳腫瘍診療ガイドラインは，日本癌治療学会から日本脳神経外科学会に相談があり，同学会からこの日本脳腫瘍学会に作成の指示があったという経緯が伝わっている。暫くの懸案であった脳腫瘍診療ガイドラインプロジェクトは，2011 年5 月19 日東京八重洲ホテル紅葉の間における第一回脳腫瘍診療ガイドライン拡大委員会からようやく始まった。
手探りの状態から議論は始まり，脳腫瘍取扱い規約との棲み分け，エビデンスレベル，推奨レベルの設定基準，想定読者などの議論を経て，各論というべき，本書の3 疾患のガイドライン作成に取り掛かった。そして紆余曲折5 年が経過して，ついに本書が日の目を見ることになった。感慨無量である。
感傷に浸っている暇もなく，小児脳腫瘍，lower grade glioma と脳腫瘍診療ガイドライン作成は切れ目なく進行中である。
財政的基盤の弱い特定非営利活動法人日本脳腫瘍学会を支え，手弁当で本ガイドライン作成にご尽力いただいた，多くの執筆者の先生方に熱く感謝の意を表する。
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平成28年6月10日
特定非営利活動法人日本脳腫瘍学会
前理事長 西川 亮 リバプールにて
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成人脳腫瘍改訂第3版 序
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今回、脳腫瘍診療ガイドラインシリーズのうち、成人脳腫瘍を対象とした診療ガイドラインの改訂第3版を上梓することとなりました。
脳腫瘍診療ガイドラインは、2016年に成人脳腫瘍3分野「成人膠芽腫、成人転移性脳腫瘍、中枢神経系原発悪性リンパ腫（PCNSL）」について第1版が刊行されたのを端緒に、2019年に同3分野について改訂第2版が発行となり、さらに、2022年に日本脳腫瘍学会のホームページで先行公開された小児脳腫瘍6分野（SEGAは改訂2版、その他は初版）が1冊に統合され発刊されました。
この度、成人脳腫瘍診療ガイドラインとして未作成であった、「Grade II・III神経膠腫」が完成いたしました。あわせて上記の成人脳腫瘍3分野につきましても部分的な改訂を加えた改訂第3版を作成し、ご協力をいただきました関連学会によるレビューを頂き、反映いたしました。今回の改訂のポイントにつきましては各分野ガイドラインの前文に記載されております。
今回新たに収載された「Grade II・III神経膠腫」ガイドラインは、小児脳腫瘍分野の各ガイドラインと同様に「Minds診療ガイドライン作成の手引き2014」に準拠して作成されておりますが、先行発刊されている「膠芽腫、転移性脳腫瘍、PCNSL」の3分野のガイドラインは「Minds診療ガイドライン作成の手引き2007」に準拠しているため、今回の部分改訂では、推奨提示、推奨度について統一性が得られるよう、「Minds診療ガイドライン作成の手引き2014」による推奨方法に変更いたしております。
脳腫瘍のWHO分類はこの間の2021年に改訂され、分子診断が前版に比べより多く採用されました。診断基準や診断名の変更に伴い、従来の臨床試験エビデンスをそのまま適用することが困難となり、新たな分類法による新規のエビデンスの創出が待たれます。それに伴い、今回発刊する成人脳腫瘍4分野および小児脳腫瘍6分野を含めたすべての分野で、2026年を目途に全面改訂を予定いたしており、すでに新たなガイドライン作成ワーキンググループ（WG）委員・システマティックレビュー（SR）委員により「Minds診療ガイドライン作成の手引き2020」に従って改定作業が開始され、順調に準備が進んでおります。
今回の改訂第3版の発刊におきましても、執筆をいただいたWG委員ならびにSRを担当された先生方の精力的なボランティア活動によって初めて完成したものです。繰り返し議論や会合を重ねられ、本ガイドライン作成にご尽力いただいた委員の皆様、ならびにご協力をいただきました関連する各学会に心より深謝申し上げます。
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2024年6月
特定非営利活動法人日本脳腫瘍学会
理事長 永根 基雄
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成人脳腫瘍ガイドライン3分野 改訂3版 改訂のポイント
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| 1．成人膠芽腫（GBM）ガイドライン
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| CQ新旧対応表 |
| CQ1 |
（初発例への手術療法）成人初発膠芽腫に対する手術療法はどのような意義があるか？
旧版の推奨グレードC1→推奨度1Cへ変更した。 |
| CQ2 |
（初発例への放射線治療）成人初発膠芽腫に対する放射線治療はどのような意義があるか？
推奨1 旧版の推奨グレードA→推奨度1Aへ変更した。
推奨2 旧版の推奨グレードC2→推奨度2Cへ変更した。 |
| CQ3 |
（初発例への化学療法）成人初発膠芽腫に対する化学療法の種類と意義はどのようなものがあるか？
推奨1 旧版の推奨グレードA→推奨度1Aへ変更した。
推奨2 旧版の推奨グレードC1→推奨度2Cへ変更した。
推奨3 旧版の推奨グレードC1→推奨度2Cへ変更した。
推奨4 旧版の推奨グレードC1→推奨度1Cへ変更した。
推奨5 旧版の推奨グレードC1→推奨度2Cへ変更した。
推奨6 旧版の推奨グレードC2→推奨度2Bへ変更した。
推奨7 旧版の推奨グレードC1→推奨度2Cへ変更した。
推奨8 旧版の推奨グレードC1→推奨度2Bへ変更した。 |
| CQ4 |
（光線力学的療法）悪性神経膠腫（初発・再発）を含めた悪性脳腫瘍に対して，開頭腫瘍摘出術の際のタラポルフィンナトリウムと半導体レーザを用いた光線力学的療法は有効か？
旧版の推奨グレードC1→推奨度2Cへ変更した。 |
| CQ5 |
（交流電場腫瘍治療システム） 膠芽腫に対する，交流電場腫瘍治療システム（NovoTTF-100Aシステム）の使用は有効か？
旧版の推奨グ旧版の推奨グレードB→推奨度1Bへ変更した。 |
| CQ6 |
（再発例への治療） 成人再発膠芽腫に対する治療はどのように行うか？
推奨1 旧版の推奨グレードC1→推奨度2Cへ変更した。
推奨2 旧版の推奨グレードC1→推奨度2Cへ変更した。
推奨3 旧版の推奨グレードC1→推奨度2Cへ変更した。 |
| CQ7 |
（高齢者初発例への術後治療） 高齢者初発膠芽腫に対して手術後どのような治療が推奨されるか？
推奨1 旧版の推奨グレードB→推奨度1Bへ変更した。
推奨2 旧版の推奨グレードB→推奨度1Bへ変更した。
推奨3 旧版の推奨グレードC1→推奨度2Cへ変更した。
推奨4 旧版の推奨グレードC1→推奨度2Cへ変更した。 |
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| 2．成人転移性脳腫瘍ガイドライン
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本ガイドラインの作成は「Minds 診療ガイドライン作成の手引き2014」に準拠していないが、推奨の強さの提示方法についてはユーザーが理解しやすいよう便宜的に「Minds 診療ガイドライン作成の手引き2014」と同様の推奨度の記載に変更した。
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| CQ新旧対応表 |
| CQ1-a |
単発あるいは少数個の転移性脳腫瘍の治療はどう選択するのか？
推奨1 旧版の推奨グレードB→推奨度2Bへ変更した。
推奨2 KPSの良い患者、あるいは機能予後の改善が期待される患者で全摘出可能な腫瘍では，腫瘍摘出術＋放射線治療を行うことを推奨する。
・単発の場合 旧版の推奨グレードB→推奨度1Bへ変更した。
・少数個の場合 旧版の推奨グレードC1→推奨度2Bへ変更した。
推奨3 3 cm以下の腫瘍に対しては，薬物療法に高感受性とされる腫瘍を除き、厳重なフォローアップを前提に定位放射線照射（STI）治療を行うことを推奨する。
・単発の場合 旧版の推奨グレードB→推奨度1Bへ変更した。
・少数個の場合 旧版の推奨グレードB→推奨度1Bへ変更した。
旧版 推奨4 削除
推奨4 旧版の推奨グレードC1→推奨度2Bへ変更した。
推奨４、６を整理・吸収して、合計４個の推奨にまとめた。
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| CQ1-b |
多数個の転移性脳腫瘍の治療はどう選択するのか？
推奨1 旧版の推奨グレードA→推奨度1Aへ変更した。
推奨2 旧版の推奨グレードC2→推奨度2Cへ変更した。
推奨3 旧版の推奨グレードC1→推奨度2Bへ変更した。
推奨4 機能予後あるいは生命予後の改善が期待される場合には，腫瘍摘出術+放射線治療を行うことを提案する。旧版の推奨グレードC1→推奨度2Cへ変更した。
推奨5 旧版の推奨グレードC1→推奨度2Cへ変更した。 |
| CQ2 |
転移性脳腫瘍の治療のなかで薬物療法（分子標的治療薬を含む）はどう選択するのか？
推奨1 旧版の推奨グレードA→推奨度1Cへ変更した。
推奨2 旧版の推奨グレードB→推奨度2Bへ変更した。
推奨3 旧版の推奨グレードC1→推奨度2Cへ変更した。
推奨4 旧版の推奨グレードC1→推奨度2Cへ変更した。 |
| CQ3 |
再発の転移性脳腫瘍の治療はどう選択するのか？
推奨1 旧版の推奨グレードC1→推奨度2Cへ変更した。
推奨2 旧版の推奨グレードC1→推奨度2Cへ変更した。
推奨2 「新規脳内病変」を「新規脳内病変あるいは局所再発病変」に改めた。
推奨3 旧版の推奨グレードC1→推奨度2Cへ変更した。
推奨4 旧版の推奨グレードC1→推奨度2Cへ変更した。
推奨5 旧版の推奨グレードC1→推奨度2Cへ変更した。 |
| CQ4 |
髄膜がん腫症に対する治療はどう選択するのか？
推奨1 旧版の推奨グレードC1→推奨度2Cへ変更した。
推奨2 旧版の推奨グレードC1→推奨度2Cへ変更した。
推奨3 旧版の推奨グレードC1→推奨度2Cへ変更した。 |
| CQ5 |
頭蓋骨転移に対する治療はどう選択するのか？
推奨1 旧版の推奨グレードB→推奨度1Bへ変更した。
推奨2 旧版の推奨グレードC1→推奨度2Cへ変更した。
推奨3 旧版の推奨グレードB→推奨度1Bへ変更した。
推奨4 旧版の推奨グレードC1→推奨度2Cへ変更した。 |
| CQ6 |
転移性脳腫瘍に対するステロイドや浸透圧利尿薬はどう使用するのか？
推奨 旧版の推奨グレードB→推奨度1Bへ変更した。
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| CQ7 |
転移性脳腫瘍に対する抗てんかん薬はどう使用するのか？
推奨1 旧版の推奨グレードC1→推奨度1Cへ変更した。
推奨2 旧版の推奨グレードC2→推奨度2Cへ変更した。
推奨3 旧版の推奨グレードC1→推奨度1Cへ変更した。。 |
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| 3．中枢神経系悪性リンパ腫ガイドライン
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| CQ新旧対応表 |
| 第2版CQ |
第3版CQ |
コメント |
1 手術
2 ステロイド
3 検査staging
4 初発時治療（寛解導入療法①）
5 多剤併用療法（寛解導入療法②）
6 リツキシマブ（寛解導入療法③）
7 放射線治療
8 大量化学療法
9 維持療法
10 髄注療法
11 BBBD
12 高齢者
13 IOL
14 再発治療 |
1 手術
2 ステロイド
3 検査staging
4 初発時治療（寛解導入療法①）
5 多剤併用療法（寛解導入療法②）
6 リツキシマブ（寛解導入療法③）
7 放射線治療
8 大量化学療法
9 維持療法
10 髄注療法
11 BBBD
11 高齢者
12 IOL
13 再発治療 |
BBBDは第3版では削除 |
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推奨の文言を、推奨する、または、提案する、に修正統一した。
本ガイドラインの作成は「MINDS 診療ガイドライン作成の手引き2014」に準拠していないが、推奨の強さの提示方法についてはユーザーが理解しやすいよう便宜的に「MINDS 診療ガイドライン作成の手引き2014」と同様の推奨度の記載に変更した。
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| CQ1: |
手術） PCNSLの診療における手術の位置づけは？
旧版の推奨グレードA→推奨度1Aへ変更した。 |
| CQ2a: |
ステロイド療法） 診断確定前にステロイド療法は施行するべきか？
旧版の推奨グレードC2→推奨度1Bへ変更した。 |
| CQ2b: |
ステロイド療法） 診断確定後のステロイド療法の位置づけは？
推奨1 診断確定後のステロイド使用を提案する。旧版の推奨グレードC1→推奨度2Cへ変更した。
推奨2 ステロイドは治癒的効果に乏しいため，治癒目的に単独使用を行わないことを推奨する。
旧版の推奨グレードC2→推奨度1Bへ変更した。 |
| CQ3: |
ステージング：眼科検査、全身検査） 脳リンパ腫に対して眼科的検査，全身精査は必要か？
旧版の推奨グレードB→推奨度1Aへ変更した。 |
| CQ4: |
（寛解導入療法：①初発時治療） PCNSLに対してどのような初発時治療が推奨されるか？
推奨文から地固め療法内容と解説内容を記載整備、一部削除した。
解説文に基本的な治療方針を文頭に追記し、その他の新規情報も追記した。
推奨1 PCNSLに対する治療では，大量メトトレキサート（HD-MTX）療法による寛解導入療法を行うことを推奨する。旧版の推奨グレードA→推奨度1Aへ変更した。
推奨2 （寛解導入療法後の地固め療法についてを推奨2として新たに追記。）寛解導入療法後に完全奏効が得られた場合、年齢を考慮した上で薬物療法、全脳照射による放射線治療、あるいはその併用による地固め療法を行うことを推奨する。推奨度1A。
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| CQ5: |
（寛解導入療法：②多剤併用療法） PCNSLに対する寛解導入療法として多剤併用化学療法が推奨されるか？
推奨1 記載整備。推奨グレードをBから推奨度1Aへ変更した。
推奨2 はCQ6に記載があるため、本CQからは削除。
解説文にその他のレジメンについての記載を追加した。 |
| CQ6: |
（寛解導入療法：③リツキシマブ） PCNSLに対してリツキシマブの併用は推奨されるか？
リツキシマブの寛解導入療法への上乗せに関する試験結果の情報を解説文に追記した。
また、その結果も踏まえ、推奨グレードをC1から推奨度2Bへ変更した。 |
| CQ7: |
（放射線治療の意義と実際）
CQ7-a PCNSLに対する放射線治療ではどのような照射野が推奨されるか？
CQ7-b PCNSLに対する放射線治療ではどのような照射線量が推奨されるか？
PCNSLに対する全脳照射に関する最近のランダム化試験結果を含めエビデンスを解説文に追記した。また、海外のガイドラインの記載内容も紹介追記した。
a) 推奨グレードをAから1Aへ変更した。
b) 照射線量→推奨グレードをBから1Aへ変更した。
①寛解導入療法CR後の「地固め」照射。推奨グレードをBから推奨度1Bへ変更した。
②寛解導入療法PR以下の際や，再発時の救済照射。推奨グレードをBから推奨度1Bへ変更した。
③薬物療法不適応の際の代替治療としての照射。推奨グレードをBから推奨度1Aへ変更した。
④緩和照射の場合。推奨グレードをC1から1Cへ変更した。 |
| CQ8: |
（大量化学療法） PCNSLに対して自家幹細胞移植を伴う大量化学療法は推奨されるか？
本邦でのチオテパの承認に伴い、推奨、解説文を追記、修正した。
最近の海外での自家幹細胞移植支援大量化学療法に関するランダム化臨床試験結果を含むエビデンスを解説文に追記した。
推奨1 （初発例） 対象例の年齢基準を追記。推奨グレードをC2から推奨度2Cへ変更した。
推奨2 （再発例） 適用条件を追記。推奨グレードをC2から推奨度2Cへ変更した。 |
| CQ-9: |
（維持療法） 寛解導入後の維持療法は推奨されるか？
エビデンスの蓄積に伴い、推奨文、解説を追記修正。寛解導入療法・地固め療法の遂行状況や患者条件に基づいて推奨を2件に分けた。
推奨1、2ともに、推奨グレードをC2から推奨度2Cへ変更した。 |
| CQ-10: |
（髄注療法） PCNSLに対する抗がん薬の髄注療法は推奨されるか？
推奨1 推奨グレードをC2から推奨度1Bへ変更した。
推奨2 推奨グレードをC1から推奨度2Cへ変更した。 |
| 旧CQ-11: |
（BBBD） PCNSLに対して血液脳関門破綻療法（BBBD）を併用した化学療法は推奨されるか？
BBBDはエビデンスが乏しく、臨床上も使用されていないため、改訂第3版では本CQは削除した。 |
| CQ-11: |
（高齢者治療） 高齢者PCNSLに対してどのような治療法が推奨されるか？
最近の海外での臨床試験結果を追記した。
海外での臨床試験、ガイドラインの記載も鑑み、導入療法後の完全奏効例での全脳照射待機を推奨とした。
推奨グレードをC1から推奨度1Bへ変更した。 |
| CQ-12: |
（VRL治療法） 眼球内リンパ腫にはどのような治療法があるか？
用語として国際的に使用されるVRL（vitreo-retinal lymphoma）に修正した。
最近の研究・臨床試験結果の追記も行った。
推奨1 （放射線照射） 推奨グレードを推奨度C1から1Cへ変更した。
推奨2 （硝子体注射） 推奨グレードを推奨度C1から1Cへ変更した。 |
| CQ-13: |
（再発治療） 再発PCNSLに対し，どのような治療法が推奨されるか？
再発・難治性PCNSLに対してチラブルチニブが承認されたことから、推奨2を追加、解説文を追記・修正した。
推奨1 （HD-MTX療法系） 推奨グレードを推奨度C1から2Cへ変更した。
推奨2 （チラブルチニブ） 新規に推奨を追加。推奨度2B。
推奨3 （放射線照射） 推奨グレードをC1から推奨度2Bへ変更した。 |
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本改訂にご協力頂いた学会
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公益社団法人 日本放射線腫瘍学会
公益社団法人 日本臨床腫瘍学会
一般社団法人 日本血液学会
公益社団法人 日本眼科学会
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